耳鼻咽喉科耳聋治疗常规.docx

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1、耳鼻咽喉科耳聋治疗常规听觉通路任何部位出现功能障碍时即可发生不同程度的听力下降，称之为耳聋。双耳听力严重下降，不能用语言进行正常交流者称为聋哑。耳聋根据分为传导性聋、感音神经性聋和混合性聋。全世界听力障碍者估计占世界总人口的7%10%o语前聋即在言语形成之前丧失听力，如未治疗、训练，终将发展为聋哑。先天性聋是指出生时或出生不久发现的耳聋，可分为遗传性和非遗传性聋。遗传性聋是来自亲代的致聋基因或新发生突变的耳聋基因，导致耳部发育异常或代谢障碍，引起听功能异常。随着分子生物学和遗传学的迅速发展，发现人类基因组中有200多个基因与耳聋的关系密切。非遗传性先天性聋是患儿在胚胎时期、围生期或分娩期，母体

2、受到感染、中毒、缺氧、损伤等因素引起的耳聋。耳聋不仅影响言语接受和表达，给患者带来生活、学习、社交和工作等多方面的困难，还会影响人的精神心理和思维方式，已引起社会高度重视。我国全面开展了新生儿听力筛查,以及基因检测技术的临床应用和耳部高分辨率螺旋CT的使用，使先天性遗传性和非遗传性聋的早期发现、早期干预成为可能。目前对感音神经性聋药物治疗效果仍不理想，患者应及时佩戴助听器或植入人工中耳，全聋者可行人工耳蜗植耳聋分级：临床上以纯音测听检测的言语频率听阈的平均值为耳聋标准，我国法定的言语频率听阈是以500Hz.1000Hz.200OHZ这三个频率为准。WHO1997年（日内瓦）推荐的听力减退分级以

3、500Hz、1000Hz.2000Hz.400OHZ的平均值为依据。以单耳的听力损失为基准，耳聋可分为四级。0.正常听力基本没有听力问题，语频平均听阈W25dBH101 .轻度听低声谈话有困难，语频平均听阈2640dBH102 .中度听一般谈话有困难，语频平均听阈4160dBH1o3 .重度听大声谈话有困难，语频平均听阈6180dBH1o4 .极重度耳旁大声呼唤听不清，语频平均听阈N81dBH10一、传导性聋【定义】声波经空气径路传导时受到外耳道、中耳病变的影响，使到达内耳的声能减弱，导致不同程度听力减弱称传导性聋。【分类】1 .先天性见于外耳、中耳发育畸形，如外耳道闭锁或狭窄，鼓膜、听小骨、

4、蜗窗、前庭窗、鼓室和咽鼓管的发育异常。2 .后天性多见于外耳道异物、盯聘栓塞、炎性肿胀、肿瘤阻塞、瘢痕闭锁、鼓膜炎、鼓膜穿孔等。急慢性分泌性中耳炎、化脓性中耳炎及其后遗症、耳硬化、中耳肿瘤等也可以引起传导性聋。二、感音神经性聋【定义】由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元受损害，导致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称为感音性聋、神经性聋或感音神经性聋。【分类】1 .先天性聋（1）遗传性聋：多数是通过基因遗传获得，通常以常染色体隐性遗传方式遗传。可分为非综合征型聋和综合征型聋。非综合征型聋是耳聋为发病个体唯一的遗传性疾病，其他器官无遗传性疾病，占遗传性感音神经性聋的70%O综合征型聋是

5、患者除遗传性聋外，身体其他器官也伴有遗传性疾病，如伴有下颌骨发育不全、颅面部发育不全、先天性视网膜色素变性、性功能低下及共济失调等，占遗传性感音神经性聋的30%。我国常见的耳聋基因有GJB2、GJB3、PDS基因和线粒体DNA12SrRNA等。常见的遗传性聋有大前庭导水管综合征、米歇尔畸形（内耳完全未发育）、蒙底尼畸形（耳蜗第二周和顶周发育不全）、共同腔（耳蜗和前庭形成共同大腔，又称囊状耳蜗）、K1ippe1-Fei1综合征（先天性短颈综合征）、Pendred综合征（耳聋合并碘代谢障碍）、Usher综合征（耳聋、视网膜色素变性综合征）等。大前庭导水管综合征(1VA)：亦称前庭导水管扩大，系常染

6、色体隐性遗传，目前认为与PDS(S1C26A4基因密切相关。该病从出生到青春期均可能发病，诱发因素有头部轻微外伤、感冒或耳内压力急剧变化(如乘飞机、屏气、用力揖鼻等)。表现为双耳听力突然下降或听力突然再次下降，听力下降呈波动性或进行性，部分患者伴有眩晕。听力曲线多为高频下降型，亦有混合型。随着病情发展可呈平坦型。最后导致重度听力丧失。高分辨螺旋CT可明确诊断，即半规管总脚到前庭导水管外口1/2处的直径1.5n0该病确诊后要告知患者避免头部外伤和剧烈运动，尽可能预防患者听力进一步下降。(2)非遗传性聋：妊娠期母亲患风疹、巨细胞病毒、梅毒、弓形体病、疱疹病毒、腮腺炎、流感等多种病毒感染性疾病引起的

7、耳聋。也可因妊娠期母亲服用耳毒性药物，如氨基糖首类抗生素、致聋重金属(铅、辂、神和汞等)、铉化物制剂、反应停等均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，母体受到大量放射性照射，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。2 .后天性聋后天性聋系多种因素引起的感音神经性聋。(1)感染性聋：指机体受到病原微生物的影响而导致的单耳或双耳听力障碍，以病毒和细菌最常见。各种急、慢性传染病是儿童后天性聋的主要原因。引起感染性聋的常见疾病有病毒性或细菌性脑炎、猩红热、腮腺炎、麻疹、带状疱疹、水痘等。感染途径：病毒、细菌或其他毒素通过血液循环、内耳周围的血管神经间隙等进入内耳，破坏听力，导致单侧或双侧感音神

8、经性聋。由于常被所患疾病的主要症状掩盖而延误治疗。(2)耳毒性聋：指某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。已知有耳毒性的药物近百种，如：氨基糖昔类抗生素、多肽类抗生素、抗肿瘤类药物、利尿药、水杨酸盐类药物以及磷、苯、碑、铅、一氧化碳中毒等。发生耳毒性聋的原因除与长时间、大剂量使用耳毒性药物或化学制剂有关外，也与个体对这些药物或化学制剂的敏感性相关，且敏感性有一定家族遗传性。已研究发现：线粒体基因mtRNA中12SrRNA基因中第1555位AG突变与氨基糖甘类抗生素的耳毒性密切相关。临床表现：耳聋、耳鸣、眩晕和平衡失调。耳聋为双侧对称性感音神经性聋，由高频向中、低频发展。立刻停止使用耳毒性药

9、物，给予营养神经治疗，多数患者眩晕消失，平衡恢复正常。但常遗留耳鸣、耳聋后遗症。(3)突发性聋：是指突然发生的、在数分钟至72h内出现的原因不明的感音神经性听力损失，至少要在相连的2个频率听力下降20dbH1以上。也称为特发性聋。目前认为本病的发生与内耳供血障碍、病毒感染或膜迷路积水有关。以单侧发病多见，临床表现为耳鸣、耳闷、听力下降，约半数患者有眩晕或头晕、恶心、呕吐及耳周沉重、麻木感。纯音听力曲线主要有平坦型、全聋型、低频型、高频陡降型。其中低频型突发性聋治疗效果最好，多能恢复正常。全聋型与高频陡降型预后不好。伴有眩晕的突发性聋治疗效果较差,发病时间越短治疗效果越好。(4)老年性聋：是人体

10、老化过程在听觉器官中的表现，通常发生在60岁以上，系听觉系统发生了退行性变引起的耳聋。临床表现：由高频向中低频语频缓慢进行的双侧对称性聋，多伴高调持续性耳鸣。言语识别率与纯音测听结果不成比例。(5)全身性疾病引起的耳聋：常见病首推高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、肾病、高脂血症、甲状腺功能减退症、克汀病、贫血、白血病和多发性硬化等，系全身疾病在耳部的特殊表现形式。全身疾病可导致内耳供血障碍、血液黏滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等。主要表现为双侧对称性感音神经性聋，多伴高调耳鸣。(6)创伤性聋：头颅外伤、爆炸引起的耳气压伤等导致的重度感音神经性聋或混合性聋，常伴高调耳鸣、眩晕和平衡功能失调，少数伴有面瘫

11、和脑脊液耳漏。多因主要治疗头颅即全身损伤，而忽略了耳聋的治疗。(7)自身免疫性聋：好发于青壮年，多为女性，患者常合并有其他自身免疫性疾病。为双侧同时或先后出现的非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数周或数月达到严重程度。糖皮质激素和甲氨蝶吟等免疫抑制剂疗效较好，但易反复发作。(8)噪声性聋：系耳部长期受到噪声刺激引起的进行性感音神经性听力损伤。噪声性聋多见于高度噪声环境工作、长期戴耳机或长时间听音乐者。噪声不仅能引起耳鸣、耳聋，还会出现头痛、头晕、情绪失控、失眠、健忘、血压波动和心悸等症状。早期纯音听阈曲线在4kHz处呈“V”形下降，随着病情进展，纯音听阈曲线在36kHz或在28kHz下降，呈

12、“U”形曲线，晚期听力在各频率均可受影响。加强在噪声环境工作人员的个人防护，提高人们对噪声危害的认识，治理改善噪声环境，减少噪声危害是最有效的预防措施。(9)外淋巴瘦：头部外伤、手术和“自发性”因素等导致的外淋巴和中耳腔之间的骨质破损或膜性组织和韧带破裂，引起外淋巴与中耳腔交通。常见有卵圆窗和圆窗膜破裂、镣骨足板发育畸形等。患者表现为重度或极重度感音神经性聋。(10)听神经病：以低频听力下降为主的神经性聋，病因目前不明，可能与听神经脱髓鞘病变、遗传等因素有关。病变部位认为在螺旋神经节细胞、内毛细胞与听神经纤维之间的突触、耳蜗神经、脑干听觉径路、大脑听觉皮质等。临床表现：听力减退、可伴有耳鸣、多

13、累及双耳，部分伴有周围神经病和视神经病。听力学检查：纯音听阈曲线多为低频下降的上升型，亦有平坦型曲线。言语识别率低，且与纯音听阈下降程度不成比例。听觉脑干诱发电位在强声刺激下引不出或仅能引出部分反应波，诱发性耳声发射均正常。这是该病最重要的听力学特征。三、混合性聋中耳、内耳相继发生或同时发生病变，导致耳的传音和感音部位均发生功能障碍，引起的耳聋称混合性聋。最常见的有：急性中耳炎并发迷路炎；慢性中耳炎反复发作，导致细菌或毒素侵及内耳；爆震引起鼓膜穿孔，并发内耳毛细胞和听神经受损等。听力学表现为既有传导性聋又有感音神经性聋的特点；耳硬化早期是传导性聋，中期出现混合聋，晚期表现为混合聋或感音神经性聋

14、。当患者出现混合性聋时要分清何为主要病因，何为新发疾病。如老年聋伴发分泌性中耳炎，应首先治疗中耳炎而不是老年性感音神经性聋。创伤性鼓膜穿孔出现混合聋时，在治疗鼓膜穿孔的同时要尽早治疗内耳损伤。四、功能性聋功能性聋是功能性疾病在听觉系统的表现，多因巨大精神刺激，思想压力过重或遇到灾祸后突然发生的听力障碍,又称榛症性聋或精神聋。【临床特点】1双耳听力突然下降，多为全聋。一般无耳鸣或眩晕症状。2 .发病前多有心理创伤或精神受打击史。3 .伴有耳周麻木，手足麻木，皮肤感觉丧失。4 .说话声音不因耳聋而变大。5 .有痣症的其他症状。6 .暗示治疗效果显著。【诊断及治疗】需排除器质性病变。通常外耳、中耳无

15、明显病变，听力学检查显示听觉脑干诱发电位、耳声发射、镣骨肌反射基本正常，与纯音测听检查结果不相符。详细询问病史后可发现心理因素诱因，心理辅导和暗示性治疗有助于患者恢复听力。五、突发性聋与特发性突聋突发性聋(SH1)指突发快速的或72h内原因不明的主观感受到的单耳或双耳感音神经性听力损失。对于听力损失的界定，美国的标准是三个相邻的频率听力下降30dB,我国目前的标准是至少在相连的频率听力下降20dBo特发性突发性感音神经性聋(ISSNH1)是指尽管进行了适当检查，但仍无法明确其确切病因的感音神经性突聋。其临床表现与SH1类似，我国目前将其统一命名为突发性聋。本病在国外的发病率为520/10(万年

16、)，任何年龄都可能患病，但患病高峰年龄为5060岁，男女比例基本一致，儿童罕见。我国尚无突聋发病率的统计。随着现代生活和工作节奏日渐加快，近年发病率有上升的趋势，且发病年龄趋于年轻化。本病双耳患病少见。【病因】SH1的病因很多，包括内耳微循环障碍、病毒感染，自身免疫性内耳病等上百种。但仍有近90%的突聋患者找不到确切的病因，临床上查找突聋的病因首先必须排除可能危及生命的疾病，如听神经瘤、脑卒中、恶性肿瘤等。1 .内耳供血障碍内耳的血液供应几乎靠唯一的迷路动脉，加之椎-基底动脉-迷路动脉系统常出现解剖变异，更增加了内耳供血系统的脆弱性。内耳微循环障碍可由内耳血管功能紊乱、痉挛、出血、血栓形成或血管栓塞等引起，如中老年人，特别是合并动脉硬化、高血压者，可因迷路动脉的某一终末支出现血栓或栓塞形成而导致突聋。2 .病毒感染学说临床上，部分患者在发病前曾有上