2023囊性纤维化患者的肺部急性加重识别并处理中国专家共识推荐.docx

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1、2023囊性纤维化患者的肺部急性加重识别并处理中国专家共识推荐囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)是高加索人的常见常染色体隐性遗传病之一。近年来，CF逐步被认识，近10年我国报道的CF患者数量超过了既往30年总和的2.5倍。近期，为提高中国CF的诊断和治疗水平，囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)发布。关于CF患者的肺部急性加重的识别和处理，共识涉及以下内容。CF常见的呼吸系统临床表现有哪些？CF患者婴儿期可表现为反复喘息和频繁肺部感染逐渐出现持续性咳嗽。自幼常出现鼻塞、流脓涕等鼻窦炎症状。欧美CF患者慢性鼻窦炎的发生率为90%100%,中国为47.8%。幼儿期鼻息肉对C

2、F有强烈的提示作用。少数患者可能发生自发性气胸和大量咯血。体检可见桶状胸和杵状指。随年龄增长，阻塞性通气功能障碍常见(占56.8%81.6%),1/3的CF患者出现中重度第1秒用力呼气容积(forcedexpiratoryvo1umeinonesecondzFEV1)降低。影像学上，出现空气滞留、黏液堵塞、通气不均匀，随年龄增长，逐渐出现支气管扩张。铜绿假单胞菌(Pseudomonasaeruginosa,PA)是最常分离到的呼吸道病原体，总分离率为72%78.0%,婴J脚亦可见呼吸道PA定植；其次为金黄色葡萄球菌，分离率30.7%32.2%;其余菌种还包括：曲霉、肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌、表

3、皮葡萄球菌、肺炎链球菌、伯克霍尔德菌、流感嗜血杆菌、不动杆菌、卡他莫拉菌、非结核分枝杆菌等。CF患者较少出现侵袭性真菌病，但变应性支气管肺曲霉病常见，中国CF的变应性支气管肺曲霉病发生率为17.7%21.1%,其症状与CF肺病类似。此外，CF幼儿发生阻塞性睡眠呼吸暂停的风险高于同龄健康儿童。CF晚期慢性肺病可伴发肺动脉高压,后者与肺部疾病严重程度相关。终末期肺病是CF患者的主要死因，占我国CF死亡病例的61.5%,死亡年龄94d24岁不等。如何识别CF患者肺部急性加重?推荐意见：符合以下12种体征或症状中任何4种时，需警惕肺部急性加重：痰液增多；新出现的咯血或咯血增多；咳嗽加重；呼吸困难加重；

4、不适、乏力或嗜睡本温超过38;厌食或体重减轻;鼻窦疼痛或压痛；鼻窦分泌物增多；新增胸部体征；FEV1较以前下降10%；提示肺部感染的影像学变化（2CX如何处理CF患者的肺部急性加重?推荐意见：在CF患者肺部急性加重期，建议强化执行非抗微生物治疗，并选用具有抗PA活性的抗菌药物经验性治疗，根据细菌培养和药物敏感性试验的结果调整方案。不推荐21d的长疗程抗感染治疗（IB1非抗微生物治疗是CF肺病加重治疗的重要组成部分，包括物理治疗、吸入高渗盐水、DNase或甘露醇等，通常是患者长期治疗方案的一部分，在加重期应该继续强化执行，但尚缺乏证实该策略的高质量证据。由于很多患者平日对这些治疗的依从性不佳，应

5、鼓励他们在加重时更多地使用这些疗法；也建议患者增加气道廓清的频率。CF肺病加重期应选用敏感的抗菌药物治疗，并根据细菌培养和药物敏感性试验的结果调整治疗方案。鉴于致病菌多为革兰阴性菌，特别是PA,故经验性治疗需选用具有抗PA活性的药物。单药治疗或联合治疗的优劣目前暂无定论。T殳而言，轻症或是疾病早期的患者，可以采用单药治疗；重症或是疾病进展期的患者，可以采用联合治疗。不建议延长至21d的抗菌药物使用。现有研究表明，针对成年CF患者出现肺部急性加重，延长至21d的抗菌药物疗效并不优于IOd和14d的疗效。现有证据不足以确定静脉输注抗生素的疗效优于口服或吸入抗生素的疗效。可据患者的临床情况、已知的本地菌株药物的有效性和个人偏好，个体化地选择方案。一般而言，轻症患者，可以采用口服或吸入方案，重症或是疾病进展期的患者，可以采用静脉治疗或静脉与吸入联合方案。对于口服治疗无效，或细菌对口服抗生素耐药，或对口服抗生素过敏或不耐受时，可以静脉给药。以上内容来源：囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识编写组,中国罕见病联盟呼吸病学分会,中国支气管扩张症临床诊治与研究联盟.囊性纤维化诊断与治疗中国专家共识(2023版)臼.中华结核和呼吸杂志,2023,46(4):352-372.