最新：儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识（2022）.docx

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1、最新：儿童癫痫持续状态诊断治疗的中国专家共识(2023)癫痫持续状态(Statusepi1epticus,SE)是以持续癫痫发作并可能造成神经系统甚至多脏器损伤为特征的儿童神经系统危重症之一，年发病率为17/10万23/10万口,中国儿童癫痫持续状态协作组进行的全国多中心儿童SE回顾性研究发现病死率为3%,且遗留不同程度神经功能障碍2-5。SE的病因繁多，治疗的目标是迅速终止发作，及时规范的治疗可降氐病死率并改善预后3。因此，通过以儿童/pediatric/Chi1dren、癫痫持续状态/statusepi1epticusx诊断/diagnosis、治疗/treatment为关键词，对国内外S

2、E诊治相关文献进行检索、评价及总结，基于国内外SE诊疗相关指南、临床研究新进展等证据，结合儿童癫痫持续状态协作组专家的临床诊治经验及意见，撰写本共识以指导和规范儿童SE诊疗。1 定义及分类2015年国际抗癫痫联盟(Internationa11eagueAgainstEpi1epsy,I1AE)将SE定义为持久的痫性发作且可能造成长期损伤的状态：强直阵挛发作超过5min;伴意识障碍的局灶性发作超过Wmin;失神发作超过15min6o根据有无明显运动症状、意识受损程度及脑电图结果将SE分为惊厥性癫痫持续状态(Convu1sivestatusepi1epticus,CSE)和非惊厥性癫痫持续状态(N

3、on-convu1sivestatusepi1epticus,NCSE)6o根据SE的持续时间及对抗惊厥药物的反应，将SE划分为非难治性癫痫持续状态(Non-refractorystatusepi1epicus,NRSE)、难治性癫痫持续状态(Refractorystatusepi1epticus,RSE)和超级难治性癫痫持续状态(Super-refractorystatusepi1epticus,SRSE)oRSE是经过足量规范的苯二氮卓类药物和二线抗癫痫发作药物(Anti-seizuremedications,ASMs)治疗后仍持续发作,需全身麻醉治疗，具有难治性且预后不良的SE7-8;S

4、RSE为全身麻醉治疗24h后发作仍未终止,或发作已停止但在麻醉剂减停过程中复发的SE6z8-9o2 SE诊断2.1 SE的发作分类对CSE(强直-阵挛、肌阵挛性、部分运动性、强直性、过度运动性SE)的诊断主要依据临床表现，NCSE的诊断需结合临床表现和脑电图(E1ectro-encepha1ogram,EEG)综合判断6。2.2 病因诊断病因是影响SE预后的主要因素，可分为已知病因(热性惊厥、急性症状性、进展脑病性、慢性症状性)及未知病因6-12(表1),急性症状性病因的SE患儿更易发展为SRSE,且预后更差口0-11。A：已知/症状性病因1、急性病因热性惊厥急性感染性（病毒性脑炎、细菌性脑膜

5、炎和其他急性CNS感染）急性代谢性（中毒、代谢紊乱等）急性结构性（急性颅脑损伤、脑缺氧缺血、脑卒中等）免疫性（自身免疫性脑炎、急性播散性脑脊髓炎等）其他（ASMS停药/撤药等）2、慢性病因遗传性（单基因遗传病、神经皮肤综合征/染色体病、线粒体病等）结构性（皮质发育畸形、产伤、血管畸形、既往头颅外伤等）慢性感染性（慢性细菌感染、慢性真菌感染等）免疫性（自身免疫相关癫痫等慢性CNS免疫性疾病）代谢性（代谢性疾病如吓咻症、尿毒症、氨基酸/有机酸代谢异常等）3、进展性病因（肿瘤、中枢神经系统退行性疾病、进展性脑病等）4、已知癫痫电临床综合征”B：病因不明注：*癫痫电临床综合症是指具有共同癫痫发作特点和

6、脑电图特征的一组癫痫疾病，它通常具有特定的起病和缓解年龄、诱发因素、昼夜变化特点以及相关的合并症（如智力和精神障碍）口引。CNS:Centra1nervoussystem,中枢神经系统；ASMs:Antiseizuremedications,抗癫痫发作药物2.3 SE儿童诊断性评估建议对CSE患儿的快速评估主要依据病史和体格检查。CSE是危及生命的紧急情况，因此评估和治疗是同时进行的，需及时控制发作同时监测生命体征(包括血压，心率和血氧饱和度)，发作治疗中和发作控制后，应及时进行病因评估并尽早开始对因治疗。2.3.1 内环境稳态评估检测血糖、电解质、肝肾功能等评估内环境，及时纠正内环境紊乱。2

7、.3.2 EEG检查所有新发SE发作的儿童均应行EEG检查尤其是CSE发作的患儿。如果SE临床发作控制后意识状态能迅速恢复到正常，则可接受常规EEG检查，若不能恢复正常，则建议行长程EEG/视频脑电图(Videoe1ectroencepha1ogramzVEEG)监测。对于怀疑NCSE的病例，可疑的NCSE临床症状或体征持续时间应不少于Iomin,需结合EEG(建议VEEG监测24h)和临床资料诊断口3-15o2.3.3 神经影像学检查儿童期发病的SE需进行头颅影像学检查以辅助临床评估和癫痫发作定位口6,常推荐患儿行头颅核磁共振成像(Magneticresonanceimaging,MRI)检

8、测，但对怀疑颅内出血的SE患儿推荐进行头卢页计算机断层扫描(ComputedtomographyzCT)检查17-20o2.3.4 脑脊液检测在有明确病因的SE患儿中,急性中枢神经系统感染最常见16,当临床怀疑为脑膜炎/脑炎或伴有发热时,尤其是在幼儿（2岁）中，应进行腰椎穿刺；对怀疑免疫性脑炎的SE患儿应行脑脊液/血清免疫学检查21-22o对怀疑颅内感染，但常规检验无法明确病原体的患儿可行脑脊液宏基因组测序等检测协助病原学诊断。2.3.5 遗传检测在缺乏明确病因的SE患儿中，推荐行遗传学检测，特别是有家族史或伴有发育障碍者23。2.3.6 其他检测根据患J漏史及临床表现酌情选择毒物检测、血尿串

9、联质谱。重症患儿需采用多模态神经评估技术243 治疗3.1 治疗原则尽早治疗，早期快速终止临床惊厥发作和持续性脑电图痫样放电；药物选择恰当，剂量要足、用法合适，疗程序贯连续；综合治疗，包括生命支持、抗惊厥治疗、病因治疗和处理并发症等；神经功能评估及康复治疗尽早神经功能评估,及时开展康复治疗。3.2 CSE治疗3.2.1 院前处理SE多数发生于院外，在缺乏静脉通路情况下，院前治疗通常选择黏膜或肌注给药:咪达嘤仑（肌注/鼻腔/颊黏膜）或地西泮（直肠）。也可用10%水合氯醛鼻饲或保留灌肠。3.2.2 院内治疗首选一线药物：地西泮或咪达嗖仑静脉输注。静脉输注首选药物治疗失败后,可后续二线药物。RSE期

10、治疗首选咪达嗖仑或丙泊酚麻醉治疗。不管难治与否，SE都要随时准备好二线及三线药物。初始治疗剂量不足及治疗不及时是SE发展为RSE的常见、重要原因3,25,在RSE患者中存在麻醉药物治疗时间延误是影响治疗效果的重要因素26。因此建立SE处理流程十分重要，本共识推荐CSE诊疗流程见图1。图1CSE诊疗流程图GS:G1ucoseso1ution,葡萄糖溶液;EEG:脑电图;ECG:E1ectrocardiogram,心电图;RSE:难治性癫痫持续状态;SRSE:超级难治性癫痫持续状态；ASMs:抗癫痫发作药物。目前国内尚无咪达嗖仑鼻腔用药剂型3.2.3 院间转运缺乏进一步治疗SE患儿条件的基层医院按

11、照分级转诊模式转运SE患儿，转运前需充分评估SE患儿的生命体征、意识状态以及SE发作情况，根据病情配备急救人员、急救药品和抢救设备，转运期间注意维持呼吸及循环功能稳定，必要时给予机械通气等支持治疗，特别注意有无卢页内高压的症状及体征，给予对症处理。按就近原则转运,缩短转运时间。3.2.4 治疗药物选择表2中列出了CSE治疗药物用法及注意事项27-48。表2CSE常用治疗药物用法及注意事项27-48制金及说校统-MftW万中5-(U0*(*X20mg).IHhAjHR会引&*吸簿副,依田21仑勿他/律气磷内而水合u像IIn(U5-O5n,%g(X2OmfJ.3-40%：SEbMxo%：102制.

12、SU1OJmo*k9ttK1O.内/皓蛉朽.(Mm&“(大4”)HMtf1明边MB次EIt1IvQ1mGm1nAd5OUg，大I531鼻祥或加得餐，JV欲水体,微Kfwfo*ttmf)5IOminsfjtt15IOmf.一体”及TwWe处用、短慢性心律大拿*资曼第WttIr1.IMm注kn燃统筹股发总*ettI520rN仿脉.可迫BB5102g低用.H辩制，达”仑(U-04mk.IH1得5minKfi1次装Ef.级布,呼我辩制fmSMr*朴.第5叫才加便I:卬为发Aih大低研.4、“切.PR6.降做除3%HJtttr体皮已比裳IQ%M-XO-mtomHQ4hX1Wm)*s,452”仿*往.05

13、5m,(IO注Q1rHIn.a*油：嬉和“黎M抵像.好啜的.啾tt3.心动*MX.M2-7”.252与4)皿&*8OHH俄抵研.蜉我肄M.心功“制MSMOS-Jm9IgBir.ft5-5-htte4育用.使离除禁划IMui5-IOmkgd).分内次”或保IRttRWf2-43&eHa,*c,川期篌长、府室偿冷用/及腹患者慎阳；ftF时仑6奈2-16mf.,丸过”常然网注：TBI:Traumaticbraininjuryf创伤性脑损伤；GABA-A:-aminobutyricacidreceptortypeA,-氨基丁酸A型受体；NMDA:N-Methy1-Dasparticacid,N-甲基-

14、D-天冬氨酸;PE:Phenytoinequiva1ents,苯妥英钠等量单位；PRIS:Propofo1infusionsyndromez丙泊酚输注综合征（应避免长时间、大剂量输注）。*国内尚无劳拉西泮制剂；#国际指南未推荐，在中国仍作一线治疗药物；上述药物选择、用法及用量等均需根据临床实际情况进行调整表3SRSE非麻醉治疗49治疗推荐剂fit禁忌让破敢横静脉输注.使清水平增加期SmmoV1行功能不全瞰物砰(V1tB6)15-30mg/kg过敏亚低温核心Stt度32t35七踊障碍,注意免使抑制VNS0.25125mA(电流强度)颈迷走神经切断术生暗饮食11-4：I比例（，哧:蛋白面+碳水）内陶酸或化物和伊仪化缺陷.*丙酚麻解.口卜咻症波尼松波尼松龙40mgkg（最大IgZd）,静脉应用3天.后Img（kg-d）感染.严审高压或糖尿病免修球蛋白0.2-0.4g/(kgd)献也障碍.选推性I卧缺乏位血浆置换1.5-2倍浆容易砍殖内出血或脑如*对血浆严由过收