临床丛集性头痛发病机制、诊断标准、鉴别要点及治疗措施.docx

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1、临床丛集性头痛发病机制、诊断标准、鉴别要点及治疗措施丛集性头痛是最常见的三叉自主神经性头痛，表现为在丛集期内频繁出现的剧烈单侧头痛,发作时疼痛程度剧烈,称为“自杀性头痛”。CH疾病负担沉重，且其诊断率低，极易威胁到患者的生命。背景CH是原发性三叉自主神经性头痛，其临床特征为严格单侧的重度疼痛，主要位于眼眶、眶上、颗部或这些部位的任意组合，伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上脸下垂和（或）眼睑水肿等自主神经症状和（或）烦躁不安，每次发作持续时间为15180分钟，发作频率为隔日1次到8次/天。推荐强度和证据等级标准推荐强度（分4组，I级最强，IV级最弱）I级推荐：基于至

2、少2项A级证据I1级推荐：基于1项A级证据或2项B级证据川级推荐：基于至少1项B级征集或2项C级证据IV级推荐：证据矛盾或者不充分证据级别（分4级，A级最高，D级最低）A级证据：多项同质的随机对照试验的系统评价或多个随机对照试验或单项样本量足够的高质量随机对照试验B级证据：基于至少1个较高质量的随机对照试验C级证据：基于未随机分组但设计良好的对照试验或设计良好的队列研究或病例对照研究D级证据：基于无同期对照的系列病例分析或专家意见诊断CiI的发病率较高，且具有较高的致残性，及时正确的诊断与治疗有助于缩短病程，减轻患者痛苦。1、头痛问诊CH的诊断主要依靠患者病史，详细问诊尤为关键。问诊内容患者有

3、多少种不同类型的头痛每种类型头痛均需要有单独的病史记录时间相关性为什么现在就诊，初始发病年龄最近的发病情况如何发作频率、时间模式（要区分发作性，慢性和持续性头痛）每次发作的持续时间头痛特征头痛发作的方式（有无昼夜节律、季节节律；有无丛集期）疼痛的部位和扩散情况疼痛的性质疼痛的严重程度有无伴随症状（流泪、流涕、结膜充血、鼻塞等自主神经症状：烦躁不安）可能的病因易感因素和（或）诱发因素加重和缓解因素有无家族史、既往史，精神病史和其他相关病史头痛的相关反应患者在头痛期间会做些什么活动（功能）受限程度患者的治疗反应（药物类型，剂量及给药方式等）两次发作间期的健康状态是完全好转，还是残留或有持续的症状对

4、反复头痛发作和（或）其病因的担忧、焦虑成恐惧2、诊断标准丛集性头痛诊断标准A符合B-D发作5次以上B.发生于单侧眼眶、眶上和（或）颗部的重度或极重度的疼痛，若不经治疗疼痛可持续15180minC.头痛发作时至少符合以下2项中的1项：1 .至少伴随以下症状或体征（和头痛同侧）中的1项：结膜充血和（或）流泪鼻塞和（或）流涕眼睑水肿前额和面部出汗瞳孔缩小和（或）上睑下垂2 .烦躁不安或躁动D.发作频率1次/隔日-8次/日E.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释发作性丛集性头痛A.发作符合丛集性头痛的诊断标准，且在一段时间内（丛集期）发作；B.至少2次头痛发作丛集期在未经治疗的情况下可以持续7d至

5、1年，且这2次丛集期之间的无痛缓解期间隔23个月；诊断发作性丛集性头痛需要至少有2个丛集期，但这2个丛集期的时间间隔要23个月慢性丛集性头痛A.符合丛集性头痛的诊断标准；B.至少1年内无缓解期或缓解期小于3个月；慢性丛集性头痛可以是始发的或从发作性丛集性头痛演变而来。某些患者可从慢性丛集性头痛转换为发作性丛集性头痛。疑似丛集性头痛A.符合丛集性头痛AD诊断标准中除1项以外的全部标准；B.不符合1CHD-3中其他类型的头痛诊断标准；C.不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释；患者或者典型发作次数不够，或者发作次数符合标准，但是不符合其他诊断标准中的某1项；ICHD-3：国际头痛分类-第三版3、

6、鉴别标准继发性头痛：部分继发性头痛可以高度模仿丛集性头痛的症状，主要包括脑血管病及炎症。对主要表现为丛集性头痛样症状的患者，存在非典型临床特征或规范治疗效果不佳时应排除继发性病因。他三叉自主神经性头痛：三叉神经系统和自主神经系统的同时激活是所有三叉自主神经性头痛的共同特征，表现为严格的单侧头痛伴有同侧颜面部自主神经症状和（或）烦躁不安；上述综合征在发作的持续时间和频率上各不相同（表4）。鉴别要点丛集性头痛阵发性偏侧头痛SUNCT/SUNA持续性偏侧头痛发作频率隔日1次至8次/天5次/天至少1次/天持续性持续时间15-180min2-30min1-600s常持续数月闻嗥美部分可完全不完全辛反应性

7、缓解缓解缓解缓解治疗措施1、患者教育从集性头痛若治疗不当会给患者造成巨大痛苦，因此在制订诊疗计划之前，需要对患者进行疾病教育：建议患者于头痛专病门诊就诊；丛集期记录头痛日记，有助于识别头痛诱因并协助临床医师制订诊疗计划；向患者解释头痛的临床特点与发病机制；告知患者可以通过正规治疗控制病情，改善生活质量；合理的应对压力和保持良好的心理状态有助于缓解病情；丛集期的治疗目标是完全控制发作，缩短丛集期；告知患者治疗方法包括急性期治疗、过渡期治疗及预防性治疗等。2、急性期治疗高流量纯氧、舒马曲普坦皮下注射以及佐米曲普坦鼻喷是丛集性头痛急性发作的一线治疗方案，其他治疗还包括奥曲肽皮下注射、口服药以及其他非

8、药物治疗。治疗方式推荐意见推荐强度证据等级纯氧吸入推荐流速6121min持续15min,使用带有储气囊或呼吸阀的非重复呼吸面罩I级A级曲普坦类药物舒马曲普坦的推荐剂量为6mg次（皮下注射），每日最大剂量12mgI级A级佐米曲普坦的推荐剂量为510mg次（鼻喷雾剂），每日最大剂量IOmgI级A级舒马曲普坦的推荐剂量为20mg次（鼻喷雾剂），每日最大剂量30mgI1级B级佐米曲普坦的推荐剂量为510mg次（片剂），每日最大剂量10mgI1级B级奥曲肽皮下注射推荐剂量为皮下注射100g次川级B级非侵入性迷走神经刺激非侵入性迷走神经刺激可用于治疗发作性丛集性头痛I1级B级2、过渡期治疗过渡期治疗也称为

9、短期预防性治疗或桥接治疗，因为预防性治疗药物需要在一定时间并达到治疗剂量才能起效，所以过渡期治疗在丛集性头痛中占有重要地位，可以在短时间内缓解疼痛症状。治疗方式推荐意见推荐强度证据等级皮质类固醉推荐口服泼尼松剂量1mg-kg,d-连用5d后逐步减停。临床上应根据患者丛集期的长短与预防性治疗药物的起效情况个体化制订皮质类固醇的治疗方案I级A级枕大神经阻滞枕大神经阻滞疗法可以作为丛集性头痛的过渡期治疗I级A级2预防性治疗治疗方式推荐意见推荐强度证据等级维拉帕米推荐剂量240360mgd,低剂量起始逐渐加量I1级A级破酸锂推荐剂量900mgd,低剂量起始逐渐加量。有效血锂离子浓度为060.8ro11,用药期间应密切监测患者的血锂离子浓度，以防止不良反应的发生I1级B级托哦酯推荐剂量25200mgd,低剂量起始逐渐加量川级C级褪黑素推荐剂量为IOmgd,睡前服用IH级C级戊酸盐(丙戊酸钠/丙戊酸镁)推荐剂量5001500mgd,低剂量起始逐渐加量I11级C级加巴喷丁推荐剂量1OO(T1800mgd,低剂量起始逐渐加量川级C级钙素基因相关肽(CGRP)单克隆抗体GaICanezumab,推荐剂量300mg月，皮下注射I1级B级