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1、骨巨细胞瘤(四肢及脊柱)1 .概述: 骨巨细胞瘤(Giant cel I tumor, GOT)是一种局部侵袭性肿瘤,大部分为良性,部分生长活跃,少数恶性 占所有骨肿瘤的14.13%,居第三位,在良性骨肿瘤中仅次于骨软骨瘤 起源于骨骼结缔组织的间充质,由间质细胞和多核巨细胞组成 治疗:手术治疗为主,化疗为辅,但局部手术刮除后易复发,复发率15%-25% 好发年龄20-40岁,男女比1.2:1 好发部位:骨相融合后的成熟骨骨端,长骨多见,其中又以股骨下端、胫骨上端和梯骨远端为最多 临床表现:局部疼痛、肿胀和压痛,较大的肿瘤有局部发热和静脉曲张,扪之可有乒乓球感2 .病理:肉眼观:灰白或暗红色,可
2、有出血、坏死、囊变光镜下:在弥漫增生的单核细胞(间质细胞)中发现大量多核巨细胞病理分级:I级(良性):多核巨细胞数量多于单核细胞II级(过渡型):介于I级和III级之间,细胞较均衡III级(恶性):多核巨细胞少而小,单核细胞多,细胞核大,细胞分裂多3 .X 线:多为单发,边界清楚,典型者有横向生长特征呈偏心性、膨胀性、溶骨性骨质破坏相应骨皮质变薄、但轮廓完整内可见纤细残存骨崎,主要位于病灶周边,典型者“皂泡”样改变肿瘤内无钙化或骨化影,边缘一般无硬化边除非发生病理性骨折,一般无骨膜反应分房型:较多见。X线上可见似有分隔成为大小不一的小房征溶骨型:少见。破坏区内无骨崎,表现为单一的骨质破坏4.
3、CT: 囊状溶骨性骨质破坏,骨皮质膨胀变薄、呈球样 密度均匀/不均匀,可见坏死、液液平,无钙化、骨化 内缘清楚锐利,可见凹凸不平的短小骨蜡 边缘可有轻度、不完整硬化(X线平片由于组织重叠、密度分辨率较低而难以显示) 肿瘤血供丰富,增强后明显强化5. MR: T1WI:等-低信号;T2WI:等一略高信号,与细胞密集度、胶原含量及含铁血黄素沉积有关肿瘤外缘可见低信号边,有两种成因:硬化边;病灶膨胀性生长造成周围骨质受压和反应性改变周围软组织轻度水肿增强扫描:明显强化,动态增强扫描呈“快进快出”女,18岁,右膝疼痛1月余符合骨巨细胞瘤注:间质细胞生长活跃,核分裂计数热点区8个/10HPF女,34岁,
4、左小腿痛9月余恶性表现:提示恶性的征象有:骨皮质破坏中断,并形成软组织肿块;骨膜增生并中断形成Codman三角;病变增大迅速。2019-08-172019-09-30男,33岁,左小腿麻痛3月余(左腓骨肿物)骨巨细胞瘤(侵袭期)伴查见脉管内瘤栓。肿瘤灶区侵透骨皮质达骨旁软组织,累及周围横纹肌组织。6 .脊柱骨巨细胞瘤: 少见,约占25%-56% 以低榷最为好发,其次是胸椎、颈椎、腰椎 好发年龄20-40岁,女性多见 临床表现:疼痛、肢体无力、大小便及性功能障碍等 治疗:手术切除;术前靶血管栓塞;术后易复发 脊椎GCT多局限在一个椎体,也可累及临近的椎体 多数肿瘤起源于椎体,继而向椎弓根发展 少
5、数肿瘤中心位于附件,继而向椎体发展 脊椎GCT比四肢骨GCT影像表现更具侵袭性:可通过椎间关节、肋椎关节、麻器关节、椎间盘、临近椎体蔓延 椎间盘受累可以出现,但不常见 膨胀性、溶骨性病变,可见纤细骨崎或皂泡状外观; 偏心生长,附件易受累 病灶常导致椎体塌陷,从轻微塌陷到完全塌陷呈哑铃状女,46岁,腰痛一年,加重4月男,26岁,胸背痛6月余7 .鉴别诊断:骨囊肿发病年龄在4-42岁,最常见于20岁以下的少年、儿童好发于长管状骨的干豁端或骨干 一般无明显症状,或在运动劳累后酸痛;80%有局部外伤史影像学:病灶膨胀不明显,长轴平行骨干,有硬化边CT为液性密度,无强化,易发生病理性骨折,骨折后碎片掉入
6、骨髓腔内,形成典型的“骨片陷落征”男,9岁动脉瘤样骨囊肿:可为原发性,也可继发或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤 好发于10-20岁,临床症状一般较轻 X线:膨胀性囊状透亮区,边界清,可有硬化边,内有粗大的纵行骨崎或间隔(位于病灶中央);轻度骨膜反应 CT和MRI上表现为多囊状改变,可见多个液平面 增强后可见粗大的供血血管,囊内可见斑片状明显强化影女,18岁,右上臂酸痛2月余软骨母细胞瘤: 多见于青少年,病灶多位于干萌愈合前的骨朋,可跨骷板生长轻度膨胀,边缘可见硬化边,中心部分常可见环形、半环形或斑片状的钙化 MR上肿瘤周边水肿明显男,13岁,左膝疼痛伴肿胀半年孤立性浆细胞瘤即单发骨
7、髓瘤,为发生在骨组织的单一的浆细胞病灶男女约为2:1,发病年龄多为4060岁左右 X线及CT表现为椎体及附件松质骨内溶骨性骨质破坏,膨胀性生长,破坏区内常见残存骨崎,可见轻度的压缩性骨折在MR上破坏区软组织肿块在周围残留骨崎衬托下类似脑回,呈浆细胞骨髓瘤特征性的“微脑征”男,51岁,胸背部疼痛3月余脊索瘤 好发于脊柱中线两端:舐骨S3-5、颅底斜坡溶骨性、膨胀性骨质破坏,软组织肿块明显,内有残存骨片和钙化斑 MRI瘤体信号与肌肉相比,T1为稍高信号,T2为明显高信号,呈“蜂房状”,增强明显强化,可见明显低信号纤维性分隔影 骨巨细胞瘤:年龄低于脊索瘤,部位为S1-3,偏侧,其内无钙化男,55岁,
8、瓶尾部疼痛伴左下肢麻木8月余嗜酸性肉芽肿 好发于30岁以下儿童及青年,发病高峰:5-10岁男女比例约2.5: 1 多累及单个椎体,胸椎发病率最高,其次是腰椎和颈椎 早期:病椎呈中心区溶骨性骨质破坏 随着病情发展可出现椎体压缩、塌陷、变扁 最终形成扁平椎(又称硬币样椎),其密度增高,前后径及左右径通常增大 部分病灶周围出现硬化缘或新生骨,这是修复期的影像表现 椎旁软组织肿块认为是病灶周围反应性水肿及黏液性变所致女7岁胸背部疼痛1月余(T11)8 .小结:骨巨细胞瘤是一种具有潜在恶性的肿瘤 好发年龄:2040岁;好发部位:长骨骨端 临床表现:局部疼痛、肿胀和压痛等 影像表现:偏心性、膨胀性、溶骨性骨质破坏密度/信号不均匀,增强呈明显强化病灶内无骨化、钙化,一般无硬化边及骨膜反应