临床急性症状性癫痫诊治、临床表现、诊断方法、治疗方案及流程.docx

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1、临床急性症状性癫痫诊治、临床表现、诊断方法、治疗方案及流程继发于自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫是自身免疫性脑炎患者的常见症状。随着神经相关抗体组套检测的不断完善，越来越多的新发癫痫患者诊断为自身免疫性脑炎相关癫痫。概念ASSAE：继发于自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫。AAE：自身免疫相关性癫痫是指确定继发于自身免疫性脑部疾病的慢性癫痫发作。两种抗体神经自身抗体的检测对确立自身免疫性脑炎的诊断至关重要，主要包括神经元细胞表面抗原及神经细胞胞内抗原等，表1总结了目前已知的与自身免疫性脑炎相关的抗体。表1.自身免疫性脑炎相关抗体及癫痫发作特点常比的发作疸状Htir找依,发土率I白免x*qI1景的忠d

2、a要型MCARKdin,四分竹发作掩tt状行为及H樟改史运QIwI70(H30%-40%MPM*XM拿认知改变3-4(nsw小BM得女”、孔GABAjR*WH梅依枚息分竹发作内飨状行为改变w-w5%20-mMttMGAfiAbft小t曾起她伸霖成受畏取!忖缗发全Ii恒0直-薛今发作行为改受认WOtfI90-952O-350W(小*”嬉免Ifi治疗效果好W1TIIKK力。49发作匾为付第发令Ii件褒直陆享发作低IA茂认知障的80%5%MStftCASHOWt竹起蛤的意识量极I1吸隹合认知好同40-50VUB80%60m小编函”、9UI。喇阳奉,构自阵制40-5(n609小8跑校，不足,典加失临床

3、表现自身免疫性脑炎相关癫痫常常急性或亚急性起病，常伴有病毒感染等前驱症状。癫痫发作多为多灶性且为对药物治疗反应较差，可合并其他神经系统临床表现，文中总结了应该怀疑自身免疫性脑炎相关癫痫发作的临床线索（表2）o表2.自身免疫性脑炎相关急性症状性癫痫发作的线索自身免疫性脑炎相关急住症状性痫发作的线索Ktt*4*TfK ；巨磨 M(不 BMRUF1AJRJMjtR1AM(MtMft)V.。及角*。要靠的科Rf1uB黄金，女，*t*0tti 电BS1t，*我计。发昨*/R诊断方法简易评分ASSAE或AAE诊断的关键是检测血清及脑脊液自身免疫性神经抗体组套，但是过度依赖于抗体检测可能延误病情。因此，在临

4、床工作中快速诊断非常重要。常用的成人自身免疫性脑炎早期诊断标准：1）3个月以内亚急性起病的工作记忆受损、精神状态改变或精神症状；2）至少符合其中1项：新发局灶性中枢神经系统（CNS）症状、新发癫痫（无法用已有疾病解释）、CSF细胞增多和/或磁共振成像（MR1）提示脑炎改变；3）合理排除其他病因。另外，文中也提到了相对简单易行的ACES评分（表3）,对于病因未明的局灶性癫痫患者，当ACES评分N2分，建议积极完善神经元相关抗体检测。表3.ACES评分AntibOdieSCaiJSingEPi1ePSySyndrOmeSACES评分认知食状1分行为改专1分自主神经状1分育遏修1分自身免整侵鹿病1分MR1提示叶支侑号1分务注I对于病因未明的灶传营患ACES两分22分.收完神经元相关抗体稽覆治疗方案及流程早期积极免疫治疗对于ASSAE或AAE预后极为重要，早期免疫治疗可以缩短癫痫发作停止的时间或改善远期认知预后。目前推荐的一线治疗是静脉注射甲泼尼龙（1g日，持续35天）、静脉注射免疫球蛋白（0.4gkgd,持续5天）或血浆置换（隔日一次，持续5次）。如果一线治疗疗效欠佳或复发，则开始二线免疫抑制治疗（如利妥昔单抗或环磷酰胺）等。